导语：很多人一向身体比较好，但是突然出现乏力、瘙痒和体重骤减等问题，就被检查出原发性硬化性胆管炎。其主要还是免疫力的因素所造成的，肝胆是人体代谢毒素的重要器官，如果出现问题，身体的毒素也不能很好地堆积，负担加重易造成身体其他损伤。
01原发性硬化性胆管炎是什么，是什么引起原发性硬化性胆管炎？
1、什么是原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎其实也叫狭窄性胆管炎，它的病程比较缓慢，是比较罕见的一种胆道病变。患上原发性硬化性胆管炎肝脏内和外胆道都会有纤维化的问题，管壁会有增厚的情况，管腔内会有显著变窄的情况。
患上原发性硬化性胆管炎会有阻塞性黄疸的情况发生，而且如果不及时医治，等到病情开始恶化后还会有胆汁性肝硬化与门静脉高血压等问题。原发性硬化性胆管炎的发病多见于30岁到50岁的男性，女性发病率比男性略微低一些。
2、原发性硬化性胆管炎的病因是什么？
原发性硬化性胆管炎到目前为止也没有一个单一因素的发病机制，其病因是多方面的因素。首先，可能是因为慢性非特异性感染，和溃疡性结肠炎密切相关，因为溃疡性肠炎会让肠道内被细菌入侵到胆道系统，引发慢性炎症的问题，并且胆管壁也会因此变窄。
还有可能是因为自身免疫性疾病所引起的，原发性硬化性胆管炎一般会有溃疡性结肠炎，而且还会有伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎和腹膜后纤维性硬化症等疾病问题，患者血清的免疫复合物一般都比正常人更高。这些物质在组织中沉淀，可能会有局部炎症的问题。如果是伴有溃疡性结肠炎的患者，血清中会检测出抗核抗体，抗平滑肌抗体会呈现出阳性，可以用激素或是免疫抑制类药物，能够改善这一症状。
3、原发性硬化性胆管炎可能会引起什么并发症？
有的患者会出现胆结石的问题，因为有很多原发性硬化性胆管炎都是男性，而男性比较容易得胆囊结石，但是这种情况一般都是发生在原先身体没有胆结石的患者身上，而且诊断起来比较困难。可以用造影进行检查，有的胆管炎之所以会复发是由于胆结石所引起的，要先治疗好胆结石才能够减缓原发性硬化性胆管炎的病情进展。
还有人会在原发性硬化性胆管炎的基础上发生胆管癌变的问题，而且还会有肝硬化和门脉高压的情况。如果患者胆红素短时间内飙升，最好还是要做活检或者是进行手术确诊，并确定是否出现胆管癌的问题。
02对于原发性硬化性胆管炎病发有哪些症状，日常需注意，若有症状，及时检查，根据什么方式才能确诊？
1、原发性硬化性胆管炎症状
其实原发性硬化性胆管炎分为无症状和有症状，它的发病多数比较隐晦，一开始没有什么症状，可能会有黄疸的情况发生，因为胆管有堵塞的情况，可能会有灰白色大便，所以常常可能被误认为是急性传染性肝炎。
随着病程的进展，皮肤还会开始发痒，如果胆道还有感染的情况，右上腹部会有疼痛的感觉，还会莫名出现发热和寒战，如果还不治疗，任由病情继续发展，后期肝功能会下降，腹部会出现腹水的问题，排尿次数也会因此而减少。
2、确诊手段是什么？
原发性硬化性胆管炎和慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化等相互鉴别。有的胆管炎会被误诊为慢性活动性肝炎，这是因为组织学检查中有碎片状的坏死，可以做个胆道造影这样两者的鉴别更加方便。而原发性硬化性胆管炎和继发性硬化性胆管炎可以依靠胆管进行辨别，继发性硬化性胆管炎的胆管炎性狭窄，一般是环状，胆管黏膜上皮损伤严重，甚至有糜烂的现象，而原发性硬化性胆管炎胆管狭长，黏膜下层有病变，有纤维化的改变。
而想要和胆管癌进行区别，可以利用肝内胆管是否广泛性扩张，一般来说胆管癌才会发生肝内胆管广泛性扩张，并且肝外胆管狭窄一定要考虑胆管癌，可以进行活检或是细胞学检查以排除胆管癌。
03治疗好原发性硬化性胆管炎应该怎么做，用药物治疗还是手术治疗更好？
1、利胆药
原发性硬化性胆管炎可以服用考来烯胺，它能够使胆盐结合，缓解皮肤发痒的症状，但是病理进程没有办法改变。也可以服用熊去氧胆酸，它能够抑制胆固醇生物合成，并且和卵磷脂结合会形成晶体，使得过饱和的胆固醇可溶性因此增加，胆汁流动性也能加强。
2、免疫抑制药
原发性硬化性胆管炎最普遍的治疗方式还是使用皮质激素，比如波尼松，一般需要服用数周到数月才是一个疗程。它能够起到抑制炎症反应，减缓胆管壁纤维化，还能够减轻黄疸问题，有利于胆管正常运转的作用。
3、胆管扩张支撑引流术
一般来说，原发性硬化性胆管炎胆管狭窄，可以选择进行胆管扩张支撑引流术，放置支撑管或是U形管进行引流。手术的时候要切开胆总管，以Bakes胆道扩张器沿着胆管向下和向上逐渐地扩张，然后再放置T形管支撑引流。如果肝内胆管改变，要向上逐渐扩张，直到能够经肝表面放置U形管引流。
4、内镜治疗
内镜治疗能够缓解原发性硬化性胆管炎阻塞的情况，提高生化功能，避免胆管炎发作。相对于手术治疗它更加简单，诊断的同时也能够进行治疗，而且这种方法是可以重复治疗的，相对来说危险性也更小一些。但是如果病情已经恶化了，进入晚期后，有肝硬化、肝性脑病等问题的时候，就不适合采用内镜治疗这个方法。除非要进行肝移植前短暂阻塞和改善肝功能，延缓原发性硬化性胆管炎的进程。
结语：原发性硬化性胆管炎的预后效果比较差，而且病因也比较复杂，没有一个明确的原因，所以治疗手段更多样，但是对于晚期患者来说，更好是采用肝移植技术，效果会更好，而且预后生存时间也能够得到延长。