既往回顾
NeurovascularSurgery丨三叉神经痛和舌咽神经痛
微血管减压术治疗三叉神经痛例疗效分析
TakanoriFukushimaandKentaroWatanabe
译者：冯刚，医院，神经外科，硕士。
审校：杨海，華潤武鋼總醫院，神经外科，主任医师，硕士；
三叉神经痛是一种疼起来非常痛苦的面部功能障碍，其特征为主要分布于三叉神经的II或III支周围面部，单侧阵发性或反复发作撕裂样锐痛。频繁发作的剧痛是严重的痛苦到难以忍受的煎熬。许多患者因此数天无法进食，咀嚼或说话。有些患者因难以控制的剧痛自杀。该病本身虽不威胁生命，但患者却非常痛苦。以前的治疗方式包括药物治疗，周围神经切断术，经皮药物注射神经阻滞术和射频消融术。这些手术没有确切的或长期的疗效。近年来，立体定向放射治疗（SRT）也已用于三叉神经痛的治疗，用高能量光速照射来毁损后颅窝的神经根。但是放射治疗后会出现频繁的复发，且可出现面部持续的感觉减退和感觉迟钝。此外，SRT可显著增加痛性感觉缺失或严重的持续性灼痛的风险。神经血管压迫理论的相关概念直到20世纪70年代才提出。微血管减压术（MVD）针对这种病理学改变给出了有效的，甚至是治愈的疗效。
历史背景
三叉神经面痛综合征在古代已有所认识，但直到年NicolausAndre将其称为“三叉神经痛”，才被确立为一种特定的疾病类型。
Tiffany于年尝试用颞下神经节切除术治疗三叉神经痛，该术式是三叉神经痛的早期手术治疗方式之一。Frazier在年报道了用颞下神经根切断术治疗三叉神经痛。Frederick描述了动脉硬化血管压迫半月节的理论。
Pappenheim报道称三叉神经痛是由于三叉神经根被迂曲的基底动脉（BA）压迫所致。年，Dandy描述了一项大宗病例研究，发现小脑前下动脉（AICA）位于三叉神经根之上或之下，很多病例显示，三叉神经受压变形。Dandy认为，这种动脉压迫是导致三叉神经痛的原因。即使Dandy有先见之明，他也无法想到使用手术显微镜对责任动脉环进行微血管转位的方法，所以当时他只是简单地进行神经根切断。
年，Gardner报道了三叉神经痛患者对感觉根“减压”的效果。这是外科血管减压术治疗三叉神经痛的首次报道。
在二十世纪七十年代，Jannetta提出通过垫入Ivalon绵（Fabco，NewLondon，CT）的MVD显微外科手术流程。年至年，Fukushima提出一种使用条状Teflon束进行神经血管转位术（NVT）的微创锁孔显微手术。
症状学
三叉神经痛的特点是短期（数秒到数分钟）内多次疼痛发作。急剧的疼痛可由刷牙，洗脸，刮胡子，咀嚼或说话诱发。疼痛通常分布在三叉神经的第II或第III支分布区。在某些情况下，第I支分布区也可出现疼痛，但不会向头部或颈部放射。
鉴别诊断
鉴别诊断包括：牙源性疼痛、鼻窦疾病相关疼痛、上颌骨或颅底肿瘤、带状疱疹、外伤、偏头痛或丛集性头痛。准确的病史和对疼痛性质的理解对于确定诊断至关重要。必须进行神经影像学检查，以排除由颅脑肿瘤，血管畸形或其他颅面部或上颌骨病变导致的面痛。
面痛的Fukushima分类
在过去的三十年里，本研究作者（T.F.）对多例各种类型的面痛患者进行了评估。根据这些面痛患者的临床经验，Fukushima将面痛分为以下四种类型：
I型：典型的三叉神经痛
II型：非典型痛性抽搐，典型症状和一些非典型特征混杂在一起
III型：非典型面痛（AFP），完全非典型，持续钝性痛或压榨性疼痛
IV型：由颅脑肿瘤，血管畸形或其他颅面器质性病变引起的面痛
NVT或MVD显微手术对于典型I型三叉神经痛疗效极佳，发病率极低；第一次手术的治愈率达96％。一些II型患者可出现动脉环压迫，NVT手术在70％的患者中有效。对于III型AFP患者，不建议手术。
神经诊断评估
T2加权相的薄扫高分辨率磁共振成像（MRI），采用稳态采集技术快速成像或稳态技术中的相长干涉可使压迫三叉神经的血管环显影。三维快速不对称回声脑池显影也很有帮助。高分辨率计算机断层扫描（CT）和MRI可显示任何存在的颅脑肿瘤，血管瘤或其他鼻咽或颅底肿瘤。本系列2,例三叉神经痛患者的病例研究显示，例（7.6％）是由表皮样囊肿，听神经瘤或脑膜瘤等脑肿瘤引起的。有13例（0.5％）由动静脉畸形或三叉神经根内或附近小的血管瘤引起（表83.1）。
表83.1三叉神经痛的病因：责任血管，颅脑肿瘤和动静脉畸形（n=2,）
责任血管/病灶
病例数量（％）
SCA
（55.8）
SCA+AICA
（16.7）
AICA
（6.6）
VA-BA
（4.3）
静脉
67（2.7）
无
（5.7）
脑肿瘤
（7.6）
表皮样囊肿
99（4.0）
脑膜瘤
47（1.9）
听神经瘤
31（1.2）
三叉神经鞘瘤
8（0.3）
皮样囊肿
1（0.04）
AVM
13（0.5）
缩写：SCA，小脑上动脉;AICA，小脑前下动脉;VA-BA，椎动脉-基底动脉;AVM，动静脉畸形。
临床材料
在年9月至年12月期间，本研究作者对纳入研究的例三叉神经痛患者进行上乙状窦后锁孔入路手术和NVT手术。接受手术治疗的大部分患者年龄在50-70岁之间（平均年龄61岁；17岁-95岁）。男性人，女性人。三叉神经痛右侧偏多（右侧例，左侧例）。双侧少见（38例，1.5％）。在2,例患者中，例（8.1％）为典型的三叉神经痛，在桥小脑角区有器质性病变。其中皮样囊肿1例，表皮样囊肿99例，脑膜瘤47例，听神经瘤31例，脂肪瘤2例，三叉神经瘤8例，AVM13例。
术前准备
查体时，准确的病史和疼痛性质的描述很重要。对于受此病理改变影响的老年人，需要进行更细致的术前检查。高分辨率增强CT和MRI可了解患者的桥小脑角区解剖并排除任何器质性病变的存在。
患者体位
手术一般在气管内插管麻醉下进行，通常需1至3小时。建议使用软的螺旋气管导管，以在固定气道时能保证颈部的活动。患者置于所谓的Fukushima侧卧位（图83.1a），头部由一个三钉的Mayfield头架固定。两个钉固定在对侧枕下骨质（上钉位于枕外隆突和下钉位于乳突体）。另一个单钉固定在发际线内的额正中线上（图83.1b）。
摆放肩部和背部，使其正位于手术床的主刀医生侧边缘。臀部放在手术床中间，以使身体倾斜地置于手术床上。将上臂固定在托手架上，适度地拉伸上臂并向前尾侧倾斜45度。头部和颈部保持水平，下肩抬高，适度屈曲，顶部向下，颜面部稍微向上旋转。这种特殊的体位可防止颅内静脉高压，使主刀医生可以毫无障碍的直视耳后术区。下侧下肢于膝盖处屈曲90度，而上侧下肢只需稍屈曲即可。放两个大块软枕于在两腿之间，以保护神经。必须小心避免任何压疮或臂丛神经和坐骨神经过度拉伸。下侧腋下垫腋圈以防止腋动脉或臂丛神经受压。双臂伸展固定在托手架上。谨慎放置衬垫以保护在内上髁处的尺神经和位于肱骨的桡神经沟内的桡神经。下侧的上肢常位于舒适的屈曲位，并用平坦的海绵和胶带轻轻固定。这样的体位摆放方式可保持15度仰角，整个手术床位于15度的反Trendelenburg体位（图83.1b，c）。这样可使头部向上倾斜30度，有助于脑组织松弛和适当的静脉引流。
图83.1a-dFukushima侧卧位。（a）肩部和背部正位于手术床的主刀医生侧边缘。身体斜躺在手术床上。（b）将两个Mayfield钉固定于对侧枕下骨质（上钉位于枕外隆突和下钉位于乳突体）。（c）头部和颈部保持水平，下肩抬高，适度屈曲，顶部向下，颜面部稍微向上旋转（箭头显示了静脉淤血程度最小的颈部角度）。（d）三叉神经痛的乳突后上锁孔位置。面肌痉挛和舌咽神经痛的乳突后下切口。
皮肤切口和锁孔骨窗开口位置
乳突后上部发际内斜着作一3-4cm的弧形切口。图83.1d显示，乳突后区上部切口适于三叉神经痛，乳突后下区下部切口适于面肌痉挛和舌咽神经痛。切开头皮，分离皮下组织之后，放置一个小的Gelpi自动牵开器（Medline，Mundelein，IL）。用几个带有钝头钩的硅胶橡皮筋牵开，以求最大程度地暴露术区。从枕下筋膜层取下一薄的筋膜片，用于硬膜修补以实现水密缝合。然后使用单极和双极电凝来分离肌肉层。枕下外侧肌分为三组肌层。第一组由胸锁乳突肌和头夹肌组成。第二组由头半棘肌和头最长肌组成。第二组肌筋膜之下，可见枕动脉从二腹肌沟内发出向后上走行。第三组包括上斜肌。掀开所有枕下肌和骨膜之后，电凝乳突导静脉并抹上骨蜡封闭。通常乙状窦的乙状窦后线位于乳突导静脉前方5mm处。
锁孔骨窗开口
使用4mm*4mm的超粗金刚石磨头磨出一个直径1.5-2cm的锁孔骨瓣或小骨瓣。锁孔位于横窦和乙状窦交界的内角。
在手术显微镜下用高速金刚石磨头磨除骨质。最后的薄层皮质骨（蛋壳）在硬脑膜上用粉红线标出，乙状窦用蓝线标出。抬起蛋壳样薄层皮质骨，并用尖的A型咬骨钳或刮匙轻轻将其去除。骨缘内板应予以磨除以提供充分的操作空间（图83.2a）。用骨蜡，止血纱，电凝严密止血。乳突气房用骨蜡密封。
图83.2a-d三叉神经痛手术中硬膜的开和关。（a）倒T型硬膜切口。（b）硬膜缝线悬吊和最大程度暴露。（c）用筋膜移植物进行修补水密缝合硬膜。（d）蓝色硬膜封闭。SS，乙状窦;ST，乙状窦-横窦交界区;TS，横窦。
硬膜切口和早期暴露
倒T形剪开硬膜（图83.2a），悬吊硬膜瓣以使硬膜开口最大化（5?10mm）（图83.2b）。标准的过度换气和甘露醇，呋塞米和类固醇的应用可有助于小脑松弛。缓慢释放脑脊液（CSF）。经这些方法处理以后，小脑松弛，并从背外侧表面用平坦的速即纱和Delicot小棉片（AmericanSurgicalCompany，Salem，MA）保护。在手术显微镜下，进行幕下外侧小脑上解剖以暴露岩静脉（1?3条桥静脉）（图83.3a）。不能牵拉或压迫小脑（图83.3b）。大脑必须始终是松弛的，可以用2mm的锥形脑压板轻轻拉开，以使主刀医生能够腾出手来使用吸引器，镊子和显微剪刀进行手术。任何岩静脉或斜坡静脉压迫三叉神经时，需电凝并垫开静脉。岩静脉的数量和位置因人而异。当一条静脉压迫三叉神经时，主刀医生可能需要电凝并垫开静脉。注意必须尽量减少静脉损伤，以维持适当的静脉回流。
建议没有经验的外科医生放置腰大池引流以避免小脑肿胀。岩静脉上的蛛网膜予以锐性分离，将其分支牵开，远离小脑表面（图83.3c）。只有这样，大多数情况下，才能保护岩静脉。三叉神经常位于岩静脉之下的较深处（图83.3a-c）。不应解剖内听道和前庭神经上方的蛛网膜。通常采用幕下小脑上入路解剖和暴露三叉神经根部，避免小脑从外向内移位。偶尔，可用水平裂入路来暴露三叉神经根的下外侧面（图83.3a-c）。
识别责任动脉环
分离了岩静脉和三叉神经根周围足够的蛛网膜之后，主刀医生必须从近端向远端探查并辨别三叉神经周围的责任血管。
小脑上动脉（SCA）通常在三叉神经根内侧走行，而AICA常走行在三叉神经根外侧。暴露三叉神经根和找到责任血管是该手术的关键。所有责任动脉环都需仔细解剖，并垫离神经根。表83.1列出了最常见的交叉压迫三叉神经的责任血管。其中SCA为责任血管的有例（55.8％）（图83.3a和83.4a，b），AICA为责任血管的有例（6.6％）（图83.3d和83.4c），SCA和AICA同时叠加压迫的有例（16.7％）（图83.4d）。伴有或不伴有AICA压迫的椎动脉（VA）-基底动脉（BA）压迫的有例（4.3％）（图83.3e和83.5a，b）。在许多情况下，三叉神经根的责任血管环由多个动脉分支构成。有10例（0.4％）为异常AICA分支穿通三叉神经（图83.4c和83.5c）。
图83.4a-d微血管减压术术中图片。（a）由小脑上动脉（SCA）压迫所致的右侧三叉神经痛（TN）。（b）由SCA压迫引起的右侧TN。（c）由异常的小脑前下动脉（AICA）压迫引起的左侧TN。（d）由SCA和AICA叠加压迫导致的右侧TN。
图83.5a-d微血管减压术术中图片。（a）由椎动脉（VA）压迫导致的右侧三叉神经痛（TN）。（b）基底动脉（BA）-小脑前下动脉（AICA）压迫引起的右侧TN。（c）由异常AICA分支穿通三叉神经引起的左侧TN。（d）AVM压迫三叉神经引起的右侧TN。
颅脑肿瘤导致的三叉神经痛有例（7.6％）：表皮样囊肿99例（4.0％），脑膜瘤47例（1.9％），听神经瘤31例（0.1％），三叉神经鞘瘤8例（0.03%），皮样囊肿1例（0.％）。2例患者还有其他肿瘤。有13例（0.5％）为三叉神经AVM导致的三叉神经痛（图83.4d）。
例患者未发现责任血管（阴性，5.7％）。当未发现血管压迫时，可彻底解剖和清理整个神经根，用速即纱片包裹神经根部，并用地塞米松溶液（2mg入20ml生理盐水）冲洗。
神经血管转位
在年至年最初的2年间，多种材料被用于MVD。在现有文献中，许多外科医生采用像Ivalon海绵这样的人造材料进行嵌入技术。作者早期的经验表明，大部分症状缓解不彻底或出现复发是由于嵌入材料的粘连和更大程度压迫所致。另外，医院再次手术的患者显示复发的原因为人造材料的嵌入和粘连。作者尝试了多种假体材料，如Ivalon，Daclon（BydandMedical，CastleHill，Australia）和尼龙海绵或硬脑膜替代物。这些材料都不行。最糟的材料是垫在神经和血管之间的肌肉块或脂肪组织，可导致严重的纤维粘连，而无法再次手术。最初2年的经验明确显示，合理的MVD手术不是嵌入任何假体，而是清理解剖，从神经上垫开和移开责任血管（NVT手术）。各种形状和尺寸的螺纹Teflon带是NVT手术的最佳材料（图83.3f）。
图83.3a-f手绘手术过程。（a）硬膜切口及小脑上部的暴露。（b）岩幕交界处和岩静脉。（3）小脑上动脉（SCA）压迫，致神经上的凹槽压痕。（d）小脑前下动脉（AICA）压迫三叉神经。（e）椎动脉-基底动脉（VA-BA）压迫三叉神经。（f）完成血管神经转位（NVT）。
用显微探针将责任动脉抬高，将其移向固定有若干块Teflon螺纹吊索的天幕下表面（图83.3f）。吊索末端细小的Teflon纤维分布在天幕表面。在Teflon带上放几片速即纱，以确保能用几滴纤维蛋白胶将其粘附到小脑幕表面。
VA-BA压迫牵涉到AICA额外的分支和外展神经。转位非常困难。用大而厚的Teflon带将大血管垫离神经。常常使用几块Teflon球作为垫片或桥脑和斜坡之间的塞子。
关颅
NVT术后，严格止血。硬膜切口用皮下筋膜修补水密缝合（图83.2c）。这种手术，硬膜的水密缝合至关重要，尤其是硬膜切口的拐角处，必须精确严密缝合。如果缝合不严密，就可能出现脑脊液漏，可影响伤口愈合，增加感染的风险。缝皮时，每层的冲洗对于预防感染很重要。缝合硬膜以后，用密封材料均匀涂抹在硬膜上（图83.2d）。磷酸钙材料或钛板可用于颅骨修补术。肌肉层、帽状腱膜层、皮下层必须像其他开颅手术一样逐层缝合。
术后护理
住院时间通常为2?4天。术中通常用一次地塞米松，术后用1天的抗生素。
手术疗效
排除脑肿瘤和血管瘤病例，共例患者接受锁孔MVD或NVT手术。其中例（98％）患者术后疼痛完全消失。有45例（2％）疼痛缓解不彻底，仍有一定程度的持续性疼痛。随访期间有2%的复发率，有一半需二次手术才能治愈。最终治愈率为97％。
并发症
例MVD中，出现了多种暂时性并发症（见表83.2）。无菌性脑膜炎，可能是由于硬脑膜补片导致的，见于90例（3.9%）患者。尽管用肌筋膜非常仔细的水密缝合硬膜，但仍有12例（0.5%）术后出现脑脊液漏。伤口感染有5例（0.2%）。其他轻微并发症包括：面部麻木例（5.8%）、复视49例（2%）、张力性气颅和癫痫发作2例（0.1%），平衡障碍28例（1.2%），头晕27例（1.1%），和声音嘶哑5例（0.2%）。
表83.2暂时性并发症
并发症
病例数（%）
面部麻木
（5.8％）
无菌性脑膜炎
90（3.9％）
复视
49（2.1％）
平衡障碍
28（1.2％）
头晕
27（1.1％）
脑脊液漏
12（0.5％）
伤口感染
5（0.2％）
癫痫发作
2（0.1%）
永久性并发症已在表83.3列出。听力减退、耳鸣32例（1.4%）。9例（0.4%）因小脑梗死或挫伤而出现持续性平衡障碍。4例（0.2%）患者出现耳聋。例（4.6%）患者出现一定程度的面部麻木。3例患者死亡，死亡率为0.13%。其中一例为65岁的房颤患者，术后第4天死于大面积心肌梗死。另一例为高龄患者，死于术后急性心力衰竭。第3例患者死于大的岩静脉损伤。在过去的25年中，没有死亡或重大并发症的病例出现。
表83.3永久性并发症
并发症
病例数（%）
面部麻木
（4.6％）
听力下降和耳鸣
32（1.4％）
头晕
27（1.1％）
平衡障碍
9（0.4％）
耳聋
4（0.2％）
死亡
3（0.1％）
结论
正如本章所详细描述的那样，MVD或NVT显微手术很安全，术后并发症可以忽略不计。这种手术治疗后确切的治愈率可达97％，且不引起神经破坏或损伤。文中已讲述了NVT显微手术技术的详细介绍和例患者的临床总结。在我们的机构中，显微NVT手术是所有三叉神经痛患者的主要治疗选择。已很少使用酒精或甘油注射，来进行神经毁损或破坏性手术。SRT的治疗的复发率较高，且可能出现面部麻木，感觉减退，疼痛感觉迟钝，持续性灼痛或痛性感觉缺失等副反应或并发症。所以SRT应谨慎使用。
参考文献--略
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