导读
肝硬化心肌病（CCM）与门静脉高压和肝硬化有关，特征是心肌结构和功能的内在亚临床改变，没有其他原因（如缺血）引起的明显结构异常。
本文主要概述了CCM的临床表现、诊断标准和治疗方法。值得注意的内容有：年新修订了CCM的诊断标准。CCM可能增加经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）后和肝移植后主要心脏事件的风险，因此有必要对肝硬化心肌病患者进行超声心动图随访。
CCM的临床表现由于CCM的心功能在静息状态下接近正常，因此它的诊断很困难。通常情况下，直到临床失代偿发生时才能识别到这种综合征，此时患者通常表现为高输出量心力衰竭或舒张性心力衰竭。
心力衰竭的发展分为4个阶段。阶段A：存在风险因素（如高血压、糖尿病），肝硬化或代谢综合征患者无器质性心脏病；阶段B：存在无临床表现的结构改变（如心脏重塑），影像学检查显示左心室重构和/或收缩或舒张功能障碍，无心力衰竭症状；阶段C：出现临床表现（左心室重塑和/或收缩或舒张功能障碍+既往或当前存在心力衰竭症状）；阶段D：出现难治性临床表现（需要特殊干预的难治性心力衰竭）。
CCM的诊断标准年的诊断标准：年世界胃肠病学大会将CCM的收缩功能障碍定义为左心室射血分数（LVEF）降低为＜55%，或在药物或生理诱导的应激状态下收缩反应不佳；CCM的舒张功能障碍定义为舒张早期到晚期的二尖瓣血流速度（E/A）＜1，等容舒张时间＞毫秒，或减速时间＞80毫秒。
年的诊断标准：CCM的收缩功能障碍定义为LVEF降低（≤50％）或整体纵向应变（GLS）下降（绝对值18）。舒张功能障碍定义为至少具备以下3项条件：舒张早期二尖瓣血流至舒张早期二尖瓣环血流速度（E/e’）≥15，左心房容积指数（LAVI）＞34mL/m2，间隔e’＜7cm/s，或无肺动脉高压时三尖瓣反流最大流速＞2.8m/s。
CCM的治疗管理CCM通常表现为终末期肝病（ESLD）患者的亚临床心脏结构和功能改变，随着TIPS后或肝移植后心脏负担的增加，这种改变可能变得更加明显。TIPS置入导致前负荷增加，在CCM患者中可能导致明显的心力衰竭（即心脏失代偿）。因此，如果对CCM患者进行TIPS治疗，在最初几个月内进行超声心动图监测可能是有益的，这有助于确保心功能不会出现亚临床恶化。
当越来越多的患者出现完全或部分代谢综合征时，肝移植后心力衰竭的风险可进一步增加。此时，有效控制高血压、糖尿病、血脂异常和肥胖对于降低心力衰竭和其他心血管病风险至关重要。
患有CCM的移植受者在等待肝移植时，建议每隔6个月进行一次全面的超声心动图监测，并且持续到移植后的24个月。
未来的研究方向尽管CCM在过去几年中一直被研究，但仍有多个悬而未决的问题，这为未来的研究提供了多个机会。首先，由于CCM研究主要集中在肝移植受者中，因此CCM在所有失代偿期肝硬化患者中的真实患病率尚不清楚。其次，以往研究发现CCM与肝肾综合征有关，然而，这种相关性需要根据新的标准重新评估。
因此，在未来研究中，研究者需要探索肝移植后CCM的演变以及预测CCM逆转和持续的因素，以确定哪些患者可以从早期干预中受益。
医脉通编译自：IzzyMJ,VanWagnerLB.CurrentConceptsofCirrhoticCardiomyopathy[J].ClinLiverDis.May;25(2):-.
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