1、男性,52岁,既往体健,查体时发现肝右季肋下2cm,质硬无压痛,脾可触及,ALT正常范围,肝穿刺病理:假小叶形成,诊断是
A、肝脓肿
B、肝纤维化
C、慢性活动性肝病
D、慢性持续性肝炎
E、代偿期肝硬化
2、患者慢性肝炎病史5年,近1个月来病情恶化,为早期诊断肝硬化,最有价值的检查是
A、X线检查
B、放射性核素检查
C、肝活检
D、B超检查
E、AFP检查
3、原发性肝癌发生肝外血行转移最多见的脏器是
A、脑
B、皮肤
C、肺
D、骨
E、肾
4、作为肝硬化患者常规检查有助于早期发现肝癌的是
A、腹腔镜
B、腹水检查
C、肝脏B超
D、肝穿刺活检
E、以上均非
5、肝硬化失代偿期治疗轻度腹水首选的利尿剂是
A、氢氯噻嗪
B、呋塞米
C、甘露醇
D、利尿酸钠
E、螺内酯
答案与解析1、E
答案解析:肝穿刺活检,是确诊代偿期肝硬化的唯一方法。若见有假小叶形成,可确诊。
2、C
答案解析:肝穿刺活检,是确诊代偿期肝硬化的唯一方法。若见有假小叶形成,可确诊。
3、C
答案解析:原发性肝癌发生肝外血行转移最多见的脏器是:肺。
4、C
答案解析:肝硬化患者进行常规B超检查,有助于早期发现原发性肝癌。
5、E
答案解析:肝硬化失代偿期,轻度腹水患者首选螺内酯;疗效不佳或腹水较多的患者,螺内酯和呋塞米联合应用。
溃疡性结肠炎
要点一临床分期1.活动期
患者有典型的临床表现,可以依据表现进行临床分型。
2.缓解期
临床症状基本缓解,无黏液脓血便及腹痛,偶有排便次数增多,基本无全身表现。
要点二临床严重程度分级1.轻度
腹泻4次/日以下,便血轻或无,无发热、脉速,贫血无或轻,血沉正常。
2.中度
介于轻度与重度之间。
3.重度
腹泻6次/日以上,并有明显黏液脓血便,体温超过37.5C,脉搏超过90次/分,血红蛋白低于g/L,血沉超过30mm/h。
要点三并发症病情评估1.中毒性巨结肠
多发生在暴发型或重症溃疡性结肠炎患者,结肠病变广泛而严重,累及肌层与肠肌神经丛,肠壁张力减退,结肠蠕动消失,肠内容物与气体大量积聚,引起急性结肠扩张,一般以横结肠为最严重。常因低钾、钡剂灌肠、使用抗胆碱能药物或阿片类制剂而诱发。临床表现为病情急剧恶化,毒血症明显,有脱水与电解质平衡紊乱,出现鼓肠、腹部压痛,肠鸣音消失。血常规检查白细胞计数显著升高,X线腹部平片可见结肠扩大,结肠袋形消失。预后差,易引起急性肠穿孔。
2.直肠结肠癌变
多见于广泛性结肠炎、幼年起病而病程漫长者。经肠镜检查及组织学检查可诊断。
要点四病情评估轻度及长期缓解者预后较好。急性暴发型、有并发症及年龄超过60岁患者预后不良,慢性持续活动或反复发作频繁,预后较差。病程漫长者癌变的危险性增加,应行监测性结肠镜检查。
要点五治疗与预防(一)治疗原则
控制急性发作,缓解病情,减少复发,防止并发症。
(二)治疗措施
1.一般治疗
强调休息,注意饮食及营养。急性发作或重症患者应住院治疗,进流质少渣饮食并给予支持疗法。及时纠正水、电解质平衡紊乱,贫血者可输血,低蛋白血症者输人血清蛋白。病情严重者应禁食,给予完全胃肠外营养治疗。腹痛患者可酌情用抗胆碱能药物,但不宜多用,以免促发急性结肠扩张。腹泻严重者可谨慎试用复方苯乙哌啶等。
2.药物治疗
(1)氨基水杨酸制剂
常用柳氮磺吡啶(SASP),适用于轻、中型患者及重型经糖皮质激素治疗病情缓解者,病情缓解后改为维持量维持治疗,服用SASP的同时应补充叶酸。如病变局限在直肠,可用SASP或5-氨基水杨酸(5-ASA)灌肠,也可使用栓剂。
(2)糖皮质激素
抑制非特异性抗炎和免疫反应,对急性发作期疗效好。适用于重型或暴发型,及柳氮磺吡啶治疗无效的轻型、中型患者。常用泼尼松口服,病情控制后逐渐减量维持至停药。亦可用于灌肠。
(3)免疫抑制剂
上述两类药物治疗无效者可试用环孢素,可取得暂时缓解而避免急症手术。
3.手术治疗
(1)紧急手术指征
并发大量或反复严重出血、肠穿孔,重型患者合并中毒性巨结肠经积极内科治疗无效,伴有严重毒血症状者。
(2)择期手术指征
并发癌变以及长期内科治疗无效者。
肝硬化
要点一病因与发病机制引起肝硬化的原因很多,在我国由病毒性肝炎所致的肝硬化最常见,国外则以慢性酒精中毒多见。
1.病毒性肝炎
乙型、丙型和丁型肝炎病毒引起的肝炎,均可进展为肝硬化。病毒的持续存在是演变为肝硬化的主要原因。
2.慢性酒精中毒
是欧美国家肝硬化的最常见原因,长期大量饮酒可导致肝硬化。
3.非酒精性脂肪性肝病
也是肝硬化的常见病因。见于肥胖、糖尿病、高甘油三酯血症、空回肠分流术、药物作用等,形成脂肪性肝病,发展成肝硬化。
4.长期胆汁淤积
胆道系统长期梗阻造成胆汁淤积,可引起肝纤维化并发展为胆汁性肝硬化。包括原发性和继发性,我国继发性相对较多。
5.肝脏循环障碍
慢性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎、肝静脉闭塞综合征等均可使肝脏长期淤血、缺氧,最终形成淤血性肝硬化。
6.其他
可见于血吸虫等感染,营养不良(慢性炎症性肠病、长期缺乏必需氨基酸等),长期接触化学毒物及药物(四氯化碳、砷、甲基多巴、四环素等),患有遗传和代谢疾病(血色病、肝豆状核变性等),自身免疫性肝炎等。约10%的肝硬化病因未能明确,谓之隐原性肝硬化。
要点二临床表现与并发症(一)临床表现
起病隐匿,发展缓慢。患者相当长的时期内症状轻微,后期出现肝功能减退和门静脉高压症两大系列表现。临床上根据肝硬化的病程分成肝功能代偿期和失代偿期,但两期界限很难截然分开。
1.代偿期
症状轻微,表现为乏力、食欲减退、腹部不适、恶心、上腹部隐痛、轻微腹泻等,症状多呈间歇性。查体见肝脏轻度肿大,质地偏硬,无或轻度压痛,脾轻度或中度肿大。肝功能检查多数正常或轻度异常。
2.失代偿期
(1)肝功能减退的临床表现
①全身症状:常见消瘦、纳减、乏力、精神萎靡、夜盲、浮肿、舌炎、不规则低热等。
②消化道症状:常见上腹饱胀不适、恶心呕吐、易腹泻。查体见肝脏缩小、质硬、边缘锐利,可有结节感,半数以上患者有轻度黄痘。
③出血倾向和贫血:皮肤黏膜出血、贫血等,与凝血因子合成减少、脾功能亢进、营养不良等因素有关。
④内分泌失调:肝功能减退时对雌激素、醛固酮和抗利尿激素的灭能作用减弱,引起这些激素在体内蓄积,表现男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳房发育,女性月经失调、闭经、不孕等。出现肝掌、蜘蛛痣。糖皮质激素分泌减少,可见皮肤色素沉着,面部黝黑。醛固酮、抗利尿激素增多,导致钠、水潴留,引起腹水。
(2)门静脉高压症的表现
①脾肿大:多为轻、中度肿大。上消化道大出血时,脾可短暂缩小。
②侧支循环建立和开放:食管、胃部静脉曲张;腹壁和脐周静脉曲张;痔静脉曲张及腹膜后组织间隙静脉曲张。其中食管、胃部静脉曲张,常因食物的摩擦、反流到食管的胃液侵蚀、门静脉压力显著增高等,引起破裂大出血。
(3)腹水
是肝硬化失代偿期最突出的体征之一。
(二)并发症
1.急性上消化道出血
多为食管胃底静脉曲张破裂所致,是最常见的并发症和主要死因。表现为呕血与黑便,大量出血可引起出血性休克,并诱发腹水和肝性脑病。
2.肝性脑病
为晚期肝硬化最严重的并发症,也是最常见死亡原因之一。肝功能衰竭时,肠道和体内一些可以影响神经活性的毒性产物未被肝脏解毒和清除,经门静脉与体静脉间的交通,支进入体循环,透过通透性改变了的血脑屏障进人脑部,导致大脑功能紊乱,主要表现为神经和精神方面的异常。
3.原发性肝癌
肝硬化特别是病毒性肝炎肝硬化和酒精性肝硬化,发生肝细胞癌的危险性明显增高。当患者出现肝区疼痛、肝大、血性腹水、不明原因的发热时,要考虑到此病的可能,血清AFP升高及肝脏B超提示肝占位性病变,应高度怀疑,CT有助于确诊。
4.感染
患者抵抗力低下,门体静脉间侧支循环建立,增加了肠道病原微生物进人人体的机会,称为肠道细菌移居,故易并发各种感染如支气管炎、胆道感染、自发性腹膜炎、结核性腹膜炎等。自发性腹膜炎是指在无任何邻近组织炎症的情况下发生的腹膜和/或腹水的细菌性感染,是肝硬化常见的严重并发症之一,发生率较高,病原菌多为来自肠道的革兰阴性菌。
5.肝肾综合征
是指发生在严重肝病基础上的肾衰竭,但肾脏本身并无器质性损害,故又称功能性肾衰竭。主要见于伴有腹水的晚期肝硬化或急性肝功能衰竭患者。
6.肝肺综合征
是指发生在严重肝病基础上的低氧血症,主要与肺内血管扩张相关,而过去无心肺基础疾病。临床特征为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加的三联征,无有效治疗方法,预后差。
7.其他
如门脉高压性胃病、电解质和酸碱平衡紊乱、门静脉血栓形成等。
要点三实验室检查及其他检查1.肝功能检查
①血清白蛋白降低而球蛋白增高,白蛋白与球蛋白比例降低或倒置。
②血清ALT与AST增高。
③凝血酶原时间在代偿期多正常,失代偿期则有不同程度延长。
④重症者血清胆红素有不同程度增高。
⑤血清II型前胶原肽、透明质酸、层粘连蛋白等肝纤维化指标可显著增高。
2.免疫学检查
①血IgG升高。
②可出现非特异性自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体等。
③病因为病毒性肝炎者,乙型、丙型或丁型肝炎病毒标记物呈阳性。
④甲胎蛋白可增高,若超过μg/L或持续升高,应疑合并肝癌。
3.腹水检查
一般为漏出液,如并发自发性腹膜炎,则透明度降低,比重增高,白细胞及中性粒细胞增多,利凡他试验阳性。腹水呈血性,应高度怀疑癌变,应做细胞学检查。
4.影像学检查
(1)X线检查食管静脉曲张时,食管吞钡X线检查显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损以及纵行黏膜皱襞增宽;胃底静脉曲张时,吞钡检查可见菊花样充盈缺损。
(2)超声检查可测定肝脾大小、腹水深度及估计门脉高压。肝硬化时肝实质回声增强、不规则、不均匀,为弥漫性病变。进行常规B超检查,有助于早期发现原发性肝癌。
5.内镜检查
胃镜可直接观察静脉曲张的程度与范围;并发上消化道出血时,可判明出血,部位和病因,并进行止血治疗。腹腔镜能窥视肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变,在直视下还可做穿刺活组织检查,其诊断准确性优于盲目性肝穿。
6.肝穿刺活检
是确诊代偿期肝硬化的唯一方法。若见有假小叶形成,可确诊。
要点四诊断与鉴别诊断(一)诊断
早期肝硬化的诊断较为困难,对于病毒性肝炎、长期饮酒等患者,严密随访观察,必要时做肝活检以早期诊断。
失代偿期肝硬化诊断并不困难,临床诊断依据:①有病毒性肝炎、长期大量饮酒等可导致肝硬化的有关病史;②有肝功能减退和门静脉高压的临床表现;③肝功能指标检测有血清白蛋白下降、血清胆红素升高及凝血酶原时间延长等;④B超或CT提示肝硬化改变,内镜检查证实食管胃底静脉曲张;⑤肝活组织检查见假小叶形成是诊断本病的金标准。
完整的临床诊断应包括病因、病期、病理和并发症诊断。
(二)鉴别诊断
1.肝肿大的鉴别
与原发性肝癌、脂肪肝或血吸虫病等鉴别。
2.脾肿大的鉴别
与慢性髓细胞性白血病、特发性门脉高压症或疟疾等鉴别。
3.腹水的鉴别
与充血性心力衰竭、结核性腹膜炎、慢性肾炎或腹膜肿瘤等鉴别。
要点五病情评估首先应对确诊患者依据临床表现、实验室及其他检查结果进行分期评估,确定病情属于肝功能代偿期还是肝功能失代偿期。对于失代偿期患者,应进行常见并发症的评估,确定是否存在并发症及其严重程度,尤其是肝性脑病。
目前对肝硬化的病情评估,主要是对肝脏储备功能的评估,有助于对预后的评估,及指导治疗方案的选择。临床常用Child-Pugh分级标准,见下表。
要点六治疗与预防(一)治疗原则
肝硬化目前尚无特效治疗。阻止病情进展关键在于早期诊断,及时针对病因治疗,加强一般治疗,防止病情恶化。对已进人失代偿期患者,以对症治疗为主,改善肝功能,及时发现和救治危急并发症。
(二)治疗措施
1.病因治疗
针对引起肝硬化的病因进行相应的治疗,减少肝细胞的进一步损伤坏死,阻止病理改变的进展,包括抗病毒治疗、免疫治疗等。
2.一般治疗
(1)休息
肝功能代偿期患者可参加一般轻工作,注意劳逸结合;肝功能失代偿期或有并发症者,需卧床休息。
(2)饮食
宜进高热量、高蛋白、足量维生素、低脂肪及易消化的食物。有腹水者,应低盐或无盐饮食。肝功能衰竭或有肝性脑病先兆者应限制或禁食蛋白,避免进食粗糙、坚硬食物。慎用巴比妥类等镇静药,禁用损害肝脏的药物。
3.药物治疗
(1)保护肝细胞治疗
用于转氨酶及胆红素升高的肝硬化患者。
①促进胆汁排泄及保护肝细胞药:如熊去氧胆酸、强力宁等。
②维生素类药:包括维生素B族,有防止脂肪肝和保护肝细胞的作用,维生素C有促进代谢和解毒的作用,维生素E有抗氧化和保护肝细胞作用,维生素K在有凝血障碍时可应用。慢性营养不良者,可适当补充维生素Br和叶酸。
(2)抗肝纤维化药物
目前尚无特效药物,可应用丹参、黄芪、虫草菌丝等。
(3)抗病毒治疗
病毒性肝炎者应根据病情进行抗病毒治疗,抑制病毒复制,改善肝功能,延缓进展。常用拉米夫定、干扰素等。
4.腹水的治疗
(1)限制水、钠的摄入
一般每天钠盐摄人量低于5g,如有稀释性低钠血症、难治性腹水则应严格控制进水量在每日~0mL。
(2)应用利尿剂
轻度腹水患者首选螺内酯口服,疗效不佳或腹水较多的患者,螺内酯和呋塞米联合应用。过快利尿易导致电解质紊乱,并诱发肝性脑病、肝肾综合征等,应严密监测。无水肿者每天减轻体重约g,有下肢水肿者每天减轻体重0g为宜。
(3)提高血浆胶体渗透压
提高血浆胶体渗透压,有利于肝功能恢复和腹水的消退。常用人血白蛋白,也可用血浆,定期、少量、多次静脉滴注。
(4)放腹水疗法
仅限用于利尿剂治疗无效,或由于大量腹水引起呼吸困难者。大量放腹水的主要并发症有严重水和电解质紊乱,诱发肝性脑病、肝肾综合征等,应严格掌握指征,规范操作。
(5)其他治疗
①自身腹水浓缩回输术:适用于低蛋白血症的大量腹水者、对利尿剂无反应的难治性腹水以及大量腹水需迅速消除者(如紧急手术前准备)。但感染性或癌性腹水、严重心肺功能不全、凝血功能明显障碍、有上消化道活动性出血者不宜做此治疗。
②外科治疗:腹腔-颈内静脉分流术、胸导管颈内静脉吻合术、经颈静脉肝内门体分流术、脾切除术等可选用。
5.并发症治疗
(1)上消化道出血
参见相关章节。
(2)预防再次出血
患者在第一次出血后,70%的患者会再出血,且死亡率高,因此在急性出血控制后,应采取措施预防再出血。常用治疗方法:①内镜下对曲张静脉进行套扎;②如果无条件作套扎,可以使用硬化剂注射;③普萘洛尔合用5-单硝酸异山梨醇酯可降低门静脉压力。
(3)肝性脑病
目前尚无特效疗法,主要针对原发病特点,尽可能改善肝功能,确定并消除诱因,减少肠源性毒物的生成及吸收。
①去除诱因:如上消化道出血,感染,水、电解质和酸碱平衡失调,大量放腹水等。
②减少肠道毒物的生成和吸收:限制蛋白质摄人,灌肠或导泻以清除肠内积食、积血或其他含氮物质,减少氨的产生和吸收。乳果糖对急性门体分流性脑病特别有效。抗生素口服可抑制肠道细菌生长,抑制氨的生成,与乳果糖合用有协同作用。
③降低血氨药物:应用谷氨酸盐谷氨酸钠、精氨酸等。
④应用支链氨基酸:可纠正氨基酸的不平衡,与抑制性神经递质竞争进入脑内。
6.其他对症治疗
纠正水、电解质和酸碱平衡失调,抗感染,防治脑水肿,保持呼吸道通畅等。
7.肝移植
对于各种不可逆的终末期肝病,肝移植是一种公认有效的治疗。
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