肝豆病友小张、31岁，15岁发病，通过多年治疗病情恢复挺好，有个工作、娶了媳妇、有了孩子，其乐融融，多么让病友羡慕幸福的家庭。可天有不测风云，人有旦夕祸福，一天中午在劳累后突发吐血，亏得及时送医抢救，险些丧命！近三年由于小张平时工作生活繁忙，自己感觉这么多年病情控制的很好，维持治疗和饮食忌口没有跟上，药物也是想起了就吃一顿，医院检查。所以肝豆病友特别是已经有肝硬化的病友一定要预防这个“看似表面平静，实则暗流涌动”的定时炸弹“门脉高压症”！近些年，有不少像小张这样的病友，可惜没有小张这么幸运，有的已经失去生命，可见值得我们去重视。
肝脏是一个比较“沉默”的脏器，如炎症较轻，症状不很明显，血清转氨酶升高的幅度不很大，容易被疏忽。肝组织少许炎症破坏，少许纤维修补，经过长期的积累，才能发展到肝硬化，潜在发展的肝硬化可以是无症状的。
门脉高压症（portalhypertension，PHT）的定义为门静脉与下腔静脉压力差大于5mmHg。门静脉高压症是一组由多种原因导致门静脉压力持久增高所引起的综合征，肝硬化是其最常见的原因。肝硬化门静脉高压症最基本的病理生理学特征是门静脉血流受阻导致门静脉压力增高及侧支循环开放。由于门脉压力增加导致的全身内脏动脉血管扩张，高动力循环状态伴发门体侧支循环形成，加速相关并发症的发生。其常见的并发症包括食管胃静脉曲张破裂出血、脾功能亢进症、难治性腹水、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎等。而在肝硬化门静脉高压症众多临床表现中，食管、胃底静脉曲张破裂出血最为紧急，且病死率最高，死亡率高达30%。
一般认为食管胃静脉曲张破裂出血在肝静脉压力梯度（hepaticvenouspressuregradient，HVPG）大于12mmHg时出现。当HVPG大于20mmHg时，其出血和死亡风险增加5倍。由于肝豆状核变性患者80%患者存在肝硬化，门脉高压症故一定要小心防范。门脉高压及其相关并发症是目前肝硬化最严重的临床问题和死亡原因，严重影响患者预后及生活质量，死亡率高，消耗巨大的社会医疗资源，给患者家庭带来巨大的经济负担。
门脉高压症的临床表现
很多非肝硬化门脉高压症患者往往在出现并发症后才受到