学习目标?了解有助于量化肝脏脂肪变性和纤维化的MR技术?识别肝细胞癌的特征性和非典型对比度增强模式?讨论肝硬化局灶性病灶的MR成像表现以及标准化报告系统LI-RADS的使用?了解HCC模拟和弥漫性血管性肝病引起肝实质改变21.1肝硬化21.1.1肝硬化前期的成像随着糖尿病，肥胖和代谢综合征的流行越来越多，非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）的患病率正在全球范围内上升。NAFLD已成为慢性肝病的最常见原因之一。它通常分为两种表型：非酒精性脂肪肝（NAFL）和非酒精性脂肪性肝炎（NASH）。随着NAFLD负担的增加，需要使用成像作为肝脏活组织检查替代肝脏活组织检查的无创筛查和监测方案，以确定NASH的治疗目标和治疗终点。磁共振成像（MRI）的显著进步允许通过测量与脂肪结合的MRI可见质子的质子密度脂肪分数（PDFF）除以肝脏中所有质子（与脂肪和水结合）的化学位移来定量肝脂肪变性成像。该技术以最佳间隔的回波时间获取多个图像，用于脂肪和水分离以及T2*信号衰减校正。一些研究证明，MRI-PDFF是一种稳健，定量，准确，可重复的非侵入性生物标志物，用于评估NAFLD。弥漫性肝病的级联的下一步是通常基于脂肪性肝炎或乙型肝炎或丙型肝炎的肝纤维化的发展。基于超声（US）或MR弹性成像（MRE）可以定量肝纤维化。通过添加硬件以生成机械波，可以使用大多数MR扫描仪完成MRE。通过改进的相位对比脉冲序列可以看到由胶原沉积引起的增加的刚性。可以在横截面弹性图像上描绘由波传播信息产生的刚度。一些研究表明，MRE（AUC0.90-0.98,95％CI0.84-0.94）具有较高的诊断准确性，可用于鉴别临床上显著的纤维化（2期或更高）（图21.1），其优势在于MRE优于US弹性成像。21.1.2肝硬化的影像学肝硬化作为慢性肝病的常见终点，其特征在于肝实质的进行性纤维化和持续的再生。肝硬化最常见的原因是乙型和丙型肝炎或慢性酒精中毒;其他原因是代谢，胆道和隐源性疾病。在肝硬化的早期阶段，肝脏可能看起来正常。随着疾病进展，观察到异质性和表面结节。由于肝脏在肝硬化中具有独特的再生能力，肝脏中含有一系列肝细胞结节，其中大多数是再生的。由于（d）来自具有自动肝脏分割的梯度多回波序列的轴向质子密度脂肪分数图显示肝脏脂肪含量正常（平均值±SD：5.0±0.8％）。（e）b值为s/mm2的弥散加权轴位图像显示肝实质信号增加。（f）MR弹性成像的刚度图显示增加的刚度为4.9±0.6kPa，对应于晚期纤维化，肝实质的持续变形，肝脏表面在大多数情况下表现为光滑，结节或小叶。尾状叶肥大是肝硬化最具特征性的形态学特征。血流改变导致典型的形态异常，例如涉及左叶侧段（节段2,3）的节段性肥大和影响右叶（节段6,7）和左叶内侧节段（节段4）的节段性萎缩）。其他典型的发现包括肺门周围空间的扩大，右后部切迹，以及椎间隙裂隙的一般化扩大。在原发性硬化性胆管炎中观察到不典型的节段性萎缩和肥大分布，其中分布部分地跟随胆管受累的分布，并且例如可以看到段2和3或5和7的萎缩。在25％的肝硬化中，肝脏的形状和轮廓在CT或MRI上显得正常。图21.1肝硬化的成像前期。患有慢性丙型肝炎，基因型C的53岁男性患者。组织学证实中度炎症活动（METAVIRA2）和门静脉纤维化（METAVIRF3，Ishak4）。（a）门静脉期的轴向T1加权造影后磁共振（MR）图像未显示肝硬化的特征。从同相（b）到异相梯度-双回波序列（c）没有观察到肝实质的信号下降。如果淋巴结很大，淋巴腺病可出现在肝门和胰周区，可能模拟肿瘤淋巴结。由于肝窦水平的血管阻力增加导致的门静脉高压引起并发症，例如腹水和在食管下端和胃底部通过脐周静脉和左胃静脉进行门体分流术。其他分流器包括脾肾络脉，痔静脉，腹壁和腹膜后侧支。这些侧支静脉被视为增强曲折血管。在超声，CT或MRI上可以看到肝硬化的典型结节性肝脏轮廓和肝脏形状以及其血管并发症。MRI很好地描述了再生结节之间的纤维化带，即T2高信号和逐渐或延迟增强结构。21.2肝硬化患者的局灶性病变21.2.1再生结节再生结节存在于由纤维性隔膜包围的肝硬化肝脏环境中，并且通常由肝硬化引起的肝实质的持续损伤。它们在HCC的逐步致癌过程中起作用，最常见的是通过去分化，其发生顺序如下：再生结节，低度异型增生结节，高级别发育不良结节和HCC。大多数再生结节在去分化过程中没有进展。它们是微结节（≥9mm）或微结节（3-9mm）。MR成像显示再生结节比其他成像模式具有更高的灵敏度;这些结节仅在25％的未增强CT扫描和大约50％的MR图像中可见。在T2加权图像上，再生结节通常是等低信号。T1加权图像上的可变信号强度是由于脂质，蛋白质或铜含量导致T1加权的高信号外观或铁沉积在所谓的siderotic结节中导致T1加权图像上的低信号外观。T1加权图像上最常见的外观是等信号。使用含有细胞外钆的造影剂，再生结节在动脉和门静脉期出现低信号，在平衡期和延迟期出现等信号。在给予肝胆特异性造影剂后，再生结节增强到与邻近肝脏相同的程度，因为它们具有正常的肝细胞和吞噬功能。21.2.2发育不良结节发育不良结节是包含非典型肝细胞的再生结节，至少1mm，不符合恶性肿瘤的组织学标准。它们被归类为低级或高级发育不良结节。高级别发育不良结节被认为是癌前病变，其特征是中度细胞学和结构性异型性，其程度不足以诊断为HCC。再生结节和低度异常增生结节之间的区别是困难的，因为在T2加权图像上具有相同或低信号外观的MRI上相似的外观以及T1加权图像上的等高或高信号外观。CT上很少发现发育不良结节。发育不良结节通常是血管内的，并且不会出现细胞外造影剂的过度增生。在高度发育不良的结节中，动脉血管化可以增加导致动脉超增强的成像。使用肝细胞特异性MR造影剂，发育异常的结节在肝细胞特异性期显示可变的信号强度。随着去分化的进展，结节失去了摄取肝细胞特异性造影剂（Gd-EOB-DTPA）的能力，并且在肝胆相中出现低信号。这些肝胆低信号发育不良结节可能被误认为是HCC。发育不良的结节也可能失去排泄肝细胞特异性造影剂的能力，并且在肝胆相图像上出现等高或高信号。在肝胆相中具有低信号外观的低血管性肝硬化结节具有转化为高血管性HCC的显著风险，总体混合率为28％（95％CI，22.7-33.6％）。血管内结节的大小是血管转化的第二个危险因素，结节大小≥9mm，表现出更高的风险。发育不良结节去分化的最早确定迹象是“结节内结节”，这是一种具有HCC病灶的发育不良结节，大约6％的发育不良结节患者发生。然而，据信大多数发育异常的结节不进展为HCC。21.2.3肝细胞癌肝细胞癌（HCC）是世界上第五大常见癌症，其发病率在肝硬化或慢性病毒性肝炎患者中最常发生。HCC作为孤立性病变（半数病例）和多发病灶或弥漫性病变发生。它与大多数恶性肿瘤不同，因为它通常仅基于成像特征诊断，而在肝硬化的情况下没有组织学确认。使用多相对比材料增强研究（CT或MR成像）来设定HCC的放射学诊断。在监测期间对HCC可疑的结节是测量超过1cm的新结节或在一段时间间隔内扩大的结节。在肝癌发生之后，再生结节去分化为发育异常的结节，然后去分化为肝细胞癌。HCC的血管供应主要是由异常的，未配对的肝动脉提供的新血管生成的动脉。特征性地，HCC由于其血液供应而在动脉期增强。在门静脉和平衡期，周围的肝实质变得相对过度衰弱，并且由于缺乏对应于所谓的冲洗效应的门静脉供应，病变被认为是低衰减的（图21.2）。第三个特征是平衡期的假包膜增强。当存在这种特征性增强模式-即动脉期过度增强和静脉或延迟相冲洗时-可以从单个成像研究中进行HCC的诊断。这些非侵入性标准只适用于肝硬化患者。大约70％的HCC显示出血管性HCC的这些特征性增强特征，而另外30％的HCC不显示洗出外观或是血管内HCC。当观察1cm或更小的HCC时，仅约47％显示典型的增强特征。当使用Gd-EOB-DTPA时，约90％表现出肝胆相图像的低信号，10％表现出异或高信号。特别是在血管内HCC中，细胞外造影剂难以诊断，肝细胞特异性造影剂（Gd-EOB-DTPA）是有用的。在血管内HCC中，图21.2多焦点HCC。69岁的患者经活检证实代谢性中毒性肝硬化。（a）轴向T2加权磁共振图像显示尾状叶中的等高至轻度高信号病灶和左肝叶中的多个汇合病变（白色箭头），动脉期早期增强（b）和外周增强冲洗（假胶囊外观）在平衡阶段（c）。在典型的外观下，病变可归类为LI-RADS5病变图21.3血管下HCC。60岁男性患者患有慢性乙型肝炎和儿童C型肝硬化。初步成像研究（a-c）显示肝动脉5和8中的局灶性血管内病变（箭头）没有动脉（a），门静脉（b）和肝细胞中的对比增强（Gd-EOB-DTPA）-特定阶段（c）与非典型的低血管HCC一致。未进行治疗，3个月后的随访研究（d-f）显示肿瘤进展（箭头）入侵门静脉97％显示肝胆相图像的低信号（图21.3）。在动态阶段，典型的血管HCC与肝细胞特异性造影剂的对比增强与细胞外造影剂相当。在延迟期（造影剂施用后2-4分钟），冲洗可能看起来更明显，因为周围的肝实质积极地摄取造影剂。由于背景肝脏增强，假包膜外观可能不太明显。21.2.4胆管细胞癌肝内胆管细胞癌（ICC）是第二常见的原发性肝肿瘤，占所有原发性肝肿瘤的10-20％。最近，肝硬化和病毒性丙型肝炎和乙型肝炎已被认为是胆管癌的危险因素，尤其是肝内胆管癌。胆管癌的放射学特征，如从动脉到静脉和晚期以及动脉或动脉和静脉边缘增强的渐进性对比增强，可以帮助区分肝硬化中ICC和HCC（图21.4）。混合性肝细胞胆管癌是一种独特的原发性肝癌亚型。钆雀酸增强MRI强烈增强边缘和不规则形状有利于混合肝细胞-胆管细胞癌，分叶状，弱边缘和有针对性的外观有利于大量形成肝内胆管细胞癌。21.2.5标准化报告方法鉴于从再生结节到低分化HCC的逐步肝癌发生的局灶性肝脏病变的范围以及不同步骤之间的成像特征的重叠，肝硬化肝脏的良性或恶性病变的明确诊断通常是不可能的。此外，使用了大量的肝硬化结节成像特征的命名法。为了克服这些困难，最近开发了肝脏影像报告和数据系统（LI-RADS），这是一个综合系统，用于对有风险的患者进行的计算机断层扫描（CT）和磁共振（MR）检查的标准化解释和报告对于HCC。它使用标准化的命名法，并提供一种诊断算法，该算法使用成像特征对HCC风险患者中从良性到恶性的视野中观察到的观察结果进行分类。这些患者的肝脏病变被评定为患HCC的风险。LI-RADS1类别观察是那些证明良性实体（例如囊肿和血管瘤）的成像特征诊断的观察结果。LI-RADS2类别观察结果可能是良性的，例如具有非典型增强模式的血管瘤或可能是良性的肝硬化结节。主要特征包括动脉期增强，病变直径，冲洗外观，胶囊外观和阈值增长是用于分类LI-RADS3（HCC的不确定概率），LI-RADS4（可能是HCC）和LI-RADS的成像特征。5（绝对是HCC）病变。LI-RADS5病变具有诊断HCC的典型成像特征（图21.2）。21.3弥漫性血管性肝病21.3.1动静脉分流术肝内动脉血管分流术是肝动脉系统与门静脉之间或肝动脉与肝静脉之间的通讯，其可位于躯干，窦状隙或周围小静脉的水平。在肝硬化肝脏中，它们可以自发发生，代表假性病，然后消退。二次分流可能是创伤后。图21.4肝硬化胆管细胞癌。63岁男性患者患有慢性丙型肝炎和儿童A型肝硬化。（a）轴向T2加权磁共振（MR）图像显示肝硬化的特征，肝脏区段2/4a中具有局灶性高信号质量，信号强度不均匀。（b-e）相应的轴向梯度-在给予肝细胞特异性造影剂（Gd-EOB-DTPA）之前和之后获得的回波T1加权图像：（b）在对比前图像上，病变是低信号;（c）在动脉期，病变显示边缘增强，持续存在于门静脉期（d）;（e）在肝细胞特异性期，病变呈低信号。（f）氟-18-脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射断层扫描和计算机断层扫描的轴向融合图像显示外周FDG摄取有利于胆管细胞癌而不是肝细胞癌，这是组织学证实的仪器。在成像时，它们表现为小的，外围的，非球形的增强病灶，其在门静脉期变为对肝脏的等衰减。可能难以将动脉血管分流术与小肝细胞癌区分开。6个月后重复成像通常有助于区分这些实体，并证明动脉血管分流术或HCC生长的分辨率或稳定性。21.3.2门静脉血栓形成门静脉中的血栓可以是平淡的，也可以是来自邻近恶性肿瘤的静脉侵犯。几种原因导致门静脉系统的血栓形成，例如肝硬化，高凝状态，创伤或腹部肿瘤。门静脉内皮细胞的破坏可发生在腹腔内炎症过程中，例如慢性炎性肠病，血吸虫病和导致门静脉血栓形成的门静脉炎。急性闭塞后，即使血栓部分再通，也会在6-20天内形成许多门静脉侧支，代表门静脉的海绵状转变（图21.5），也称为门静脉海绵状血管瘤（PC）。在超声检查中，它似乎是肝门部静脉的一团静脉，肝静脉血流缺乏门静脉的正常呼吸变异。PC代表门静脉侧支通路，可替代血栓形成的门静脉。静脉通常不足以绕过整个脾肠系膜流入，并且脾肿大等门静脉高压的症状经常共存。在对比度增强的CT或MR扫描中，在肝动脉期可以看到高度衰减的不均匀，外周，斑片区域。这种灌注模式的发生是因为肝脏的中央区域由海绵状门静脉提供比周边区域更好;因此，动脉流入的周边增加发展。门静脉胆汁病（PB）定义为非肝硬化/非肝硬化性肝外门静脉阻塞（EHPVO）和PC患者存在胆道异常（图21.5）。PB的发病机制是由于PC对胆管的压迫和/或继发于EHPVO和PC中改变的胆管血管形成的缺血性损伤。21.3.3Budd-Chiari综合症Budd-Chiari综合征定义为下腔静脉水平（IVC，1型）或肝静脉水平（2型）或小小叶中静脉闭塞（3型）的肺叶或节段性肝静脉流出阻塞。主要原因包括先天性原因，如网状和隔膜，右心房水平的流出阻塞，损伤和感染。很少流出阻塞可能是由于肝脏肿块形成恶性肿瘤的质量影响。次要原因最常见的是血栓形成，包括化学疗法或放射后的阻塞和由于口服避孕药，妊娠或红细胞增多症引起的高凝状态。影像学发现是可变的，取决于疾病状态。特征性发现包括肝静脉流出道梗阻。在急性状态下，由于血栓的衰减增加，IVC和/或肝静脉可能在未增强的CT图像上出现高度衰减。在对比增强的CT或MRI上，可能存在由血栓形成材料引起的血管充盈缺损，肝静脉口径减少，肝静脉之间缺失连接和IVC，或者根本看不到肝静脉。在急性期，可见肝脏周围增强减弱，中央肝脏部分和尾状叶增强。随后，随着紊乱，逗号形状的肝内侧支静脉和全身侧支静脉的发展，外周肝脏增强变得异质。畸形肝脏中的大量再生结节常见于长期静脉流出阻塞。在给予肝细胞特异性造影剂后，这些再生结节在肝胆相图像上显示高信号。由于分开的静脉引流引起的衰减变化导致的尾状叶肥大不应被解释为肿瘤。图21.6显示了急性Budd-Chiari综合征的一个例子。图21.5伴有海绵样变性的慢性门静脉血栓形成。患有Faktor-V-Leiden突变的16岁男性患者和从婴儿期开始的门静脉血栓形成的脐炎史。门静脉期的冠状（a）和轴（b）T1加权对比增强磁共振（MR）图像显示门静脉的海绵状转变与肝门和脾肿大中的蛇形样血管。此外，肝脏远端胆管狭窄引起的肝内胆管扩张（箭头）可能是由于肝门静脉曲张所致（所谓的门静脉胆管炎）
图21.6Budd-Chiari综合征。48岁女性患者患有慢性原发性免疫血小板减少症。（a）门静脉期的轴向T1加权磁共振图像和（b）门静脉期的轴向CT图像显示血栓形成的中，右肝静脉（箭头）和正常左肝静脉（箭头）的充盈缺损。（a，b）由于急性静脉闭塞，在右肝叶中可见减少的外周对比增强21.3.4被动肝脏充血被动性肝脏充血是由于慢性右侧心力衰竭导致肝实质内的血液停滞。扩大的异质肝脏可被视为急性或早期心脏病的表现。扩张的IVC和中央肝静脉的早期动脉增强是由对比材料从右心房回流到IVC引起的。在实质期存在异质的，斑驳的马赛克增强图案，这种情况也称为“肉豆蔻”肝脏。在长期存在的疾病中，进行性细胞坏死导致小肝硬化。关键点?MR弹性成像可准确诊断临床上显著的肝纤维化。?在肝胆相图像上出现低信号的低血管性肝硬化结节具有转变为血管性HCC的显著风险。?当存在特征性增强模式（即动脉期过度增强和静脉或延迟相冲洗）时，可以从单一成像研究中诊断肝硬化患者的HCC。?动脉或动脉和静脉边缘增强的存在可以帮助区分肝硬化肝内肝内胆管癌和肝癌。?LI-RADS提供了一种诊断算法，该算法使用成像特征对从HAD到良性至恶性的HCC风险患者中观察到的观察结果进行分类。?可能难以区分动脉血管分流术与小肝细胞癌。6个月后重复成像通常有助于区分这些实体。?Budd-Chiari综合征是一组异质性疾病，其特征为肝静脉，下腔静脉（IVC）或右心房水平的肝静脉流出阻塞。
上期：腹部和骨盆疾病诊断影像学-20:尿路梗阻、结石病和感染参考：DiseasesoftheAbdomenandPelvis-DiagnosticImaging-IDKDBook
丁香叶感谢在看、