对PBC的治疗，只推荐一种药物——熊去氧胆酸胶囊(UDCA)。大量研究证明，熊去氧胆酸是唯一公认、疗效确实、可长期应用的药物，它能有效地改善PBC病人的肝脏功能，缓解症状，降低门脉高压，延长病人的生存期。PBC病人应尽量争取服用熊去氧胆酸这种药物。
服用熊去氧胆酸必须注意如下几个问题：
(1)熊去氧胆酸的剂量一定要充足，推荐的剂量是每日13-15毫克/千克(体重)，可将总剂量分2次服用。UDCA的商品名为“优思弗”，每粒胶囊毫克。
(2)病人要长期服用，最少需服用4年，可达10年或更久。服药要有耐心，有停心，不能半途而废，取得效果后更应坚持，不能见好就收。
(3)熊去氧胆酸的安全性较好，极少不良反应，偶尔可见轻微腹泻，不影响继续用药。
(4)一定要争取早期服用，越早效果越好，但出现肝硬化时也不能放弃此药。
(5)一般说来，妊娠前三个月不可服用，哺乳期可用。熊去氧胆酸属于“妊娠B级”药物。
(6)熊去氧胆酸存在个体差异，有少数病人对此药效果不理想，有的病人仅能获得“部分疗效”，可在医生指导下增加剂量再试试，有时在增加剂量后也可获取较好效果。
(7)服用熊去氧胆酸没有取得任何疗效时，可在医生指导下，试用肾上腺皮质激素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、环胞霉素。激素类药物长期服用的不良反应多，特别是骨质疏松更为突出。
(8)对于晚期熊去氧胆酸，失代偿肝硬化病例，也可用熊去氧胆酸，但会影响效果，甚至可能出现*疸加深，必须向专科医生咨询，用药过程中要注意监护，及时和医生沟通。
(9)PBC病人晚期，肝功能衰竭，或者无法控制的瘙痒，严重的骨质疏松等情况，熊去氧胆酸已无能为力，这时最好的办法就是肝移植，为有效的治本手段，可使80％以上的病人生存期延长5年以上。
(10)其它的治疗，可补充一些脂溶性维生素，如维生素A、K、D，也要补充适量的钙剂，还可用一点保肝、抗炎、抗氧化的药物。
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