肝硬化是肝豆状核变性患者常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，形成假小叶，经过一个相当长的时期（数年甚至数十年），使肝变形、变硬而导致肝硬化。
肝豆患者除了药物治疗，饮食也是很重要的一方面。饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。低铜饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。
肝脏肝硬化的损伤及其功能的下降会导致碳水化合物、脂肪、蛋白质三大营养物质，以及维生素和微量元素等多种物质的代谢异常。出于上述原因，肝硬化患者普遍存在营养不良的风险，失代偿期肝硬化患者营养不良发生率可高达50%-90%以上。预防和管理营养不良对于改善肝硬化患者的临床结局至关重要。肝硬化严重影响肝豆状核变性患者身体健康和寿命。在日常生活中，饮食不当可能加重病情，而合理安排饮食可以改善消化功能，控制病情发展，增加机体抵抗力，并促进肝细胞修复以及肝功能恢复。因此肝豆肝硬化患者除了低铜饮食治疗外还应牢记以下几个原则：
1.合理应用蛋白质
肝脏是全身重要功能蛋白的合成场所。当存在肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了，于是人体可能会发生凝血异常、浮肿及腹水等情况。肝硬化患者应食用优质蛋白，如鱼虾、瘦肉等，以补充营养，提高白蛋白水平，但也需谨防蛋白质摄入过量诱发肝性脑病。对于已经存在肝性脑病的患者，建议低蛋白饮食，因为过量的蛋白可在肠道内产生冗余的氨，加重肝性脑病。
肝硬化患者由于氨基酸代谢的改变而导致氨基酸失衡，主要表现在BCAA水平降低，芳香族氨基酸（AAA）水平升高，骨骼肌中缺乏可合成蛋白质的BCAA。同时这种氨基酸失衡可能导致肝性脑病或其他神经系统并发症，与肝硬化不良预后相关。确保患者满足蛋白质需求是保持去脂体重（leanbodymass）的关键。建议蛋白质的摄入量为1.0-1.5g/kg。此前为了预防肝性脑病，蛋白质的最高摄入量也有限制，但近年的研究显示，低蛋白质饮食及由此导致或加重的肌少症是肝硬化患者，包括经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）术后患者发生肝性脑病的独立危险因素，最新EASL和ESPEN指南都认为不应限制蛋白质摄入。
2.供给适量的脂肪
有的肝硬化患者因胰腺功能不全、胆盐分泌减少、淋巴管或肝门充血等原因出现脂肪痢，对脂肪吸收不良，当出现上述症状时，应控制脂肪量，但如果患者没有上述症状，并能适应食物中的脂肪，为了增加营养、减少蛋白质分解，脂肪不易限制过严。值得注意的是，油炸类食品不易消化，容易引起脂肪肝，而且反复煎炸的食物油中有致癌物质，不利于预防肝癌，因此肝硬化患者应选择合理的脂肪来源，尽量避免油炸食品。
3.合理食用糖类、淀粉类
在日常餐饮的米和面中已含足够的葡萄糖，且由于肝病患者糖代谢发生紊乱，高糖饮食会使血糖升高、多余的糖会转变成脂肪而储存在肝细胞中，形成脂肪肝，因此肝硬化患者忌高糖饮食。但肝硬化伴营养不良的患者需要补充适量的碳水化合物以减少蛋白质分解，可选择睡前加餐，摄入适量的糖类或淀粉类，以增加营养。确保摄入足够的食物可以减少机体禁食状态的持续时间，从而防止肌肉分解代谢。
4.摄入富含锌的食物
肝硬化患者普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，当饮酒时，血锌量会继续降低，因此应严禁饮酒，并适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。
5.补充维生素C
维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞的抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。但需注意，肝硬化食管胃底静脉曲张的患者吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。
5.合理的进食频率
考虑到肝硬化患者的肝脏储存糖原功能受损，混合摄入碳水化合物和蛋白质可确保有足够的蛋白质来维持和重建肌肉组织。在觉醒的时间内，有规律地、频繁地进食可以帮助患者满足营养需求，减少患者的身体处于禁食状态的时间。建议摄入热量不变的情况下少食多餐，可在早午餐、午晚餐及睡前各加1餐。
另外，肝硬化患者如无腹水则不必特别限盐限水，若已经出现腹水则应低盐饮食，轻度腹水者每日吃盐不应超过5克，重度腹水或下肢水肿严重患者每日吃盐不应超过1克。避免胀气食品及过甜的食物。保持大便通畅，调节肠道菌群平衡（如食酸奶）。注意补充钾离子，如食用香蕉、桔子等，防止低钾血症的发生。补充各种维生素，尤其是B族维生素、叶酸、泛酸、生物素及尼克酸等，给予新鲜水果和蔬菜，少量多餐，保证营养均衡摄入。
还需特别提示，肝硬化患者饮食宜细软，如果已经出现中度、重度食管胃底静脉曲张，应避免食用粗糙或坚硬的食物以防曲张静脉破裂出血。此时，应禁用冬笋、果仁、油炸食品，并提倡用餐少量多次、细嚼慢咽。
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